Cardiomiopatía hipertrófica

La cardiomiopatía hipertrófica (CMH) es una enfermedad hereditaria que afecta directamente al músculo cardíaco. Debido a varios casos muy publicitados de jóvenes atletas que murieron repentinamente de CMH, se la conoce más comúnmente como una enfermedad de los atletas. Pero esta enfermedad puede afectar a cualquiera —hombres, mujeres y niños de todas las edades— cualquiera sea su nivel de acondicionamiento físico.

La CMH es el segundo entre los tipos más comunes de cardiomiopatía. Cuando uno padece de CMH significa que las paredes del corazón son más gruesas de lo normal. Es normal que se produzca cierto aumento en el grosor de las paredes del corazón en personas sanas que hacen ejercicio o participan en deportes competitivos. Pero en la CMH ese engrosamiento es extremo.

Con el tiempo, el engrosamiento del músculo cardíaco puede hacer que el corazón se agrande o dilate. Esto se denomina «cardiomegalia». Los médicos típicamente pueden determinar la presencia de cardiomegalia midiendo el tamaño del corazón. Se considera cardiomegalia cuando el diámetro del corazón es de más de un 50 % del diámetro interno de la caja torácica (el índice cardiotorácico).

En la mayoría de los pacientes con CMH, el tabique que separa el lado izquierdo del corazón del lado derecho, sobresale hacia la cavidad inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo). A menudo se agrandan los músculos en ambas cavidades inferiores. Estas paredes musculares engrosadas pueden obstruir parcialmente el flujo de sangre por la válvula aórtica o impedir que el corazón repose entre latidos y se llene de sangre. En un pequeño número de enfermos con CMH, la válvula mitral, que separa la cavidad superior izquierda (aurícula izquierda) de la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo), también podría estar dañada. O la válvula mitral podría adherirse al tabique, obstruyéndose así el flujo de sangre por la válvula.

¿Cuáles son los síntomas?

Desmayarse durante una sesión de ejercicio intenso es a menudo el primer síntoma, y el más dramático, de esta enfermedad. Otros síntomas son la falta de aliento, el cansancio y el dolor en el pecho. Es imprescindible consultar inmediatamente al médico si se observan estos síntomas de advertencia.

Los adultos jóvenes atléticos que mueren de CMH generalmente mueren sin saber que sufrían de esta enfermedad. La CMH es también más difícil de diagnosticar en atletas por ser similar a un fenómeno inofensivo denominado «hipertrofia ventricular izquierda», en el que el ventrículo izquierdo del corazón se agranda debido al acondicionamiento físico. Toda persona, sea joven o vieja, que desee participar en una competición atlética muy activa debe primero consultar al médico y realizarse un examen físico completo que incluya un electrocardiograma (ECG) y una radiografía de tórax.

¿Cuáles son las causas de la CMH?

Los investigadores creen que este tipo de cardiomiopatía se transmite de generación en generación. En más de la mitad de los casos, la gente afectada tiene parientes cercanos que también tienen tabiques agrandados.

Afortunadamente, existe un estudio que puede determinar quién corre riesgo de sufrir CMH. Utilizando los resultados de este estudio, los médicos pueden prevenir a los niños que presentan factores de riesgo del peligro de realizar ejercicio demasiado intenso y de participar en ciertos deportes competitivos.

La presión arterial elevada y las enfermedades valvulares cardíacas también han sido identificadas como causas de la CMH.

¿Cómo se diagnostica la CMH?

• Una radiografía de tórax puede mostrar si el corazón está agrandado.
• Un electrocardiograma (ECG) puede indicar si las cavidades del corazón están hipertrofiadas o agrandadas.
• Puede utilizarse una ecocardiografía para mostrar el tamaño del corazón y determinar el grado de daño muscular.
• Una angiografía —un procedimiento de cateterización cardíaca— produce una imagen detallada del funcionamiento de las arterias, cavidades y válvulas del corazón.
• Los estudios con radionúclidos pueden suministrar información sobre la capacidad de bombeo del corazón.
• Los estudios genéticos pueden desempeñar un papel importante, ayudando a los médicos a descartar otros diagnósticos, por ejemplo, en pacientes que tienen un leve engrosamiento de las paredes del corazón (como los atletas con hipertrofia ventricular) y algunos pacientes que tienen la presión arterial constantemente elevada y que se sospecha que padecen de CMH.

¿Cómo se trata la CMH?

A menudo el tratamiento de esta enfermedad consiste en aliviar los síntomas en lugar de tratar la enfermedad en sí. Los principales tratamientos son la modificación del estilo de vida, los medicamentos y el tratamiento quirúrgico.

Modificación del estilo de vida

Los pacientes con CMH grave deben reducir el nivel de actividad física. Los niños y adultos jóvenes que se han realizado los estudios genéticos y presentan factores de riesgo de CMH deben evitar hacer demasiado ejercicio y participar en ciertos tipos de competiciones atléticas.

Medicamentos

Para aquellos pacientes que tienen síntomas leves o moderados, los medicamentos son, a menudo, el tratamiento recomendado.

• Los betabloqueantes enlentecen el latido del corazón.
• Los diuréticos reducen el exceso de líquido en el organismo, aliviando el esfuerzo de bombeo del corazón.
• Los bloqueantes cálcicos hacen más flexibles los músculos endurecidos de las cavidades cardíacas.
• Los antiarrítmicos ayudan a normalizar el latido del corazón.

Los medicamentos no son eficaces en todos los casos, especialmente en pacientes con síntomas más graves. Además, pueden tener efectos secundarios, tales como la acumulación de líquido en los pulmones o una presión arterial baja. En algunos casos, ciertos medicamentos podrían ocasionar la muerte súbita del paciente.

Tratamiento quirúrgico

Los médicos podrían recomendar tratamiento quirúrgico a los pacientes con CMH que tienen un daño cardíaco grave.

• Los cirujanos pueden extirpar la parte del tabique (la pared muscular que separa las cavidades del corazón) que obstruye el flujo de sangre. Este procedimiento, denominado «operación de Morrow», alivia los síntomas en aproximadamente el 70 % de los pacientes.
• En pacientes que tienen la válvula mitral dañada o el tabique demasiado delgado para extirpar tejido sin peligro, los cirujanos pueden sustituir la válvula mitral.

Tratamiento no quirúrgico

La ablación septal con alcohol es un tratamiento no quirúrgico que consiste en inyectar alcohol en una pequeña rama de una de las arterias del corazón y en el músculo cardíaco engrosado. El alcohol destruye el tejido cardíaco engrosado y no hay necesidad de operar para extirparlo.

La ablación con alcohol se realiza en el laboratorio de cateterización cardíaca. Los médicos realizan primero una cateterización cardíaca para hallar la arteria coronaria que irriga la zona engrosada del músculo cardíaco. Un medio de contraste especial se inyecta a través de un catéter para ubicar la zona exacta. Luego, los médicos inyectan cantidades diminutas de alcohol puro (etanol) por el catéter. El alcohol destruye la zona engrosada del músculo cardíaco causando un ataque cardíaco «controlado». En el transcurso de unos pocos meses, el músculo engrosado se encoge a un tamaño más normal y permite que circule más sangre por el corazón.

A veces, cuando el alcohol destruye el músculo cardíaco también lesiona el sistema eléctrico del corazón, que regula los latidos cardíacos. Los médicos implantan un marcapasos temporal para regular los latidos del corazón después de la técnica. Si usted no tiene problemas del ritmo cardíaco, este marcapasos se retira al cabo de 24 horas. Los pacientes que siguen presentando alteraciones del ritmo cardíaco necesitan que se les implante un marcapasos permanente.

Tendrá que permanecer hospitalizado entre 3 y 5 días después de la técnica.